【案例回顾】一例由意义不明的单克隆免疫球蛋白血症引起的获得性血管性血友病
发布于：2025-06-10
文章来源：[中文]CA88生物
案例主题
一例由意义不明的单克隆免疫球蛋白血症引起的获得性血管性血友病
作者
张子琪 上海交通大学医学院附属瑞金医院
案例摘要
一名73岁老年男性患者 ，因反复无诱因便血伴晕厥入院检查 ，却在治疗过程中出血症状不断加重 ，凝血功能日益下降。为了更好的帮助患者查明病因并正确治疗 ，
检验科辅佐临床展开了一系列检查工作。根据免疫学及骨髓片的检测结果 ，新增患者为“意义不明的单克隆免疫球蛋白血症”的临床诊断 ，增加沙利度胺治疗原发病。
DIC结果显示患者纤维蛋白原减低 ，提示需增加抗纤溶治疗。全套凝血因子活性检测结果表明患者凝血因子活性普遍下降 ，怀疑获得性凝血功能障碍 ，其中值得注意的
是VWF抗原及活性不成比例下降 ，进行VWF相关实验室检查 ，最终明确患者为由原发病引起的获得性血管性血友病 ，增加DDAVP及冷沉淀输注治疗。本案例提示我们
在临床的诊断和治疗过程中重视出凝血检测项目的检测 ，检验和临床密切交流 ，相辅相成 ，才能更好地为患者服务。
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文章来源：CA88生物
责编：Echo
校对：小九、Pretty